Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以睾丸脱髓鞘和坏死为基本特南征的疾病,常见于酒精中毒高血压。近期,来自印度科泽科德该学院内科及药理学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,撰写在 American Society of Neuroradiology 周报。
57 岁男性高血压,20 年前开始有中度酗酒史,近一个月表现单单近失忆及执行者功能障碍,人格扭转,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示睾丸轻度肿胀,整个睾丸更高接收器,结构保留
诊断:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以睾丸的中央层则有为主,背层和腹层相对保留,表现单单「三明治南征」。 其他则有的白质有前荘、后荘、皮质脊柱束、大脑半球白质及皮层中脚。
病理表现
认知障碍,步态异常,癫痫中风及昏迷。
主要特点
1. 酒精中毒高血压颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示睾丸更高接收器;
2. 磁共振波谱是重要的辅助诊断技术,可显示 NAA/Cr 通量在疾病中风后的前 4 个月下降,随后单单现乳酸峰、脂质峰,这些发现与病理病南征的丧失不符。
判别诊断
睾丸胶质瘤:占位效应导致睾丸外伤。
脱髓鞘:软组织一般而言频域,横向产自,椭圆形 Dawson 手指南征。
血管出血:出血一般而言较为频域。
Wernicke 脑病:一般而言累及下丘脑、丘脑和轴突导水管远处灰质。
治疗
尚无具体可证的治疗,一般而言肠外给予过氧化物。
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